近日，我院风湿免疫科收治了一位患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的患者，该患者因反复下肢皮疹、皮肤破溃入院，此前曾接受环磷酰胺及利妥昔单抗治疗，但效果欠佳，病情反复发作。经过一系列详细的检查和评估，这位患者成功接受了美泊利珠单抗治疗，这标志着我院在罕见病诊治领域又迈出了重要的一步，也是广东省粤西地区首例使用该药物治疗EGPA的患者。
患者诊治经过
患者在过去的一段时间里，饱受疾病的折磨，反复出现下肢皮疹和皮肤破溃的症状，给日常生活带来了极大的困扰。为了控制病情，患者辗转多个医院不同的科室，尝试过多种治疗方法，包括环磷酰胺和利妥昔单抗等免疫抑制剂，但遗憾的是，治疗效果并不理想。在病情反复的过程中，患者的心理压力也逐渐增大，对治疗的信心也有所动摇。然而，患者并未放弃寻求有效的治疗方案，在了解到我院风湿免疫科在罕见病诊治方面的专业能力和丰富经验后，毅然选择来到我院接受进一步的治疗。
什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，入选了我国第二批罕见病目录（ANCA相关性血管炎），主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎。该疾病的发病机制较为复杂，涉及遗传和环境因素的共同作用，目前认为与 ANCA 介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润有关。EGPA 的临床表现多样，常见症状包括过敏性支气管哮喘、发热、肺部浸润影等，同时还可累及多个系统，如皮肤、神经系统、心脏等，导致患者可能在早期就诊于其他科室，未能及时确诊和治疗。
风湿免疫科在罕见病诊治方面的努力和贡献
我院风湿免疫科一直以来致力于罕见病的诊治工作，不断引进和应用先进的治疗理念和技术，为患者提供个性化的治疗方案。在诊治罕见病方面，我科拥有丰富的经验和专业的技术力量。目前，该科已有专科医师8人，包括副教授或主任医师2名，主治医师4名，其中专业型硕士导师1人，在读博士2人，硕士学位7人。开放床位24张，专科门诊2个。
在EGPA的诊治方面，科室积累了丰富的经验，拥有一支专业的医疗团队，能够准确诊断和有效治疗该疾病。此次成功为患者使用美泊利珠单抗，是科室在罕见病治疗领域的一次重要突破，也为粤西地区乃至更广泛的 EGPA 患者带来了新的希望。
美泊利珠单抗是一种针对IL-5 的生物制剂，通过抑制 IL-5 与嗜酸性粒细胞膜表达的 IL-5 受体的 α 亚基结合，从而阻止嗜酸性粒细胞的活化和积聚，减轻其对机体造成的损伤。多项临床研究表明，美泊利珠单抗在治疗 EGPA 方面具有显著的疗效，能够有效降低患者的复发率，提高缓解率，同时减少激素的使用剂量。
在未来的治疗过程中，我们将继续密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案，确保患者能够获得最佳的治疗效果。同时，我们也希望通过这一病例的报道，提高公众对EGPA 这一罕见病的认识和了解，让更多的人关注罕见病患者群体，共同推动罕见病诊治事业的发展。
专科门诊：316，周一至周五全天；315，周一至周五全天，周六上午
罕见病门诊：339，周二上午
患者皮疹及皮肤破溃
风湿免疫科团队专家介绍
谢彤，硕士，主任医师，副教授，风湿免疫科主任，学术带头人。广东省医学会风湿免疫分会常委，广东省健康管理学风湿免疫学与康复专业委员会常委，广东省医师协会风湿病分会常委，中华医学生物免疫学会风湿病学分会委员，广东省中西医结合学会风湿病专业委员会常委，湛江市医学会风湿免疫分会主委，湛江市医师协会风湿免疫分会主委。主持湛江市科技计划1项，参与国家自然科学基金2项、省科技发展项目1项。发表论文20余篇。
路杰，医学硕士，主任医师，风湿免疫科副主任，从事医疗、教学和科研工作20余年。广东省医师协会风湿免疫分会第三届委员会委员、广东省健康管理学会风湿免疫学与康复专业委员会第一届委员会委员、湛江市医学会风湿病学分会第一届委员会委员，获湛江市科技进步一等奖一项，曾主持或参与国家、省市厅级科研课题7项，在国内外期刊上发表医学论文20余篇，参编医学专著2部。
